신생아에 있어서 청각의 발달은 소리를 듣는 데에 중요할 뿐만 아니라 언어 및 인지 발달에 결정적인 영향을 미칩니다. 신생아에게는 소리를 거의 듣지 못하는 고도 난청뿐만 아니라 중등도 혹은 경도의 난청이라도 언어 및 인지 발달에 지장을 초래하므로 난청을 조기에 진단하는 것이 무엇보다도 중요합니다.
미국 국립보건원의 연구에 따르면 이러한 난청은 신생아 1,000명당 4-6명 가량 된다고 하며 이 중 정상적인 언어발달을 기대하기 어려운 정도의 중고도 난청은 신생아 1,000명당 2-3명 가량 된다고 합니다. 이러한 수치는 매우 높은 것으로 현재 국내에서 태어나는 모든 신생아에 대해 정부 지원으로 선별검사가 이루어지고 있는 갑상선기능저하증이나 28/100,000명) 페닐케토산뇨증(2-10/100,000) 등의 질환에 비하여 훨씬 높은 수치입니다.
신생아 난청을 조기에 검사하고 진단하는 것이 중요한 이유는 조기에 적절한 청각재활을 통하여 난청으로 인한 장애를 최소화하는 것이 최근 의학기술의 발달로 인하여 가능해졌기 때문입니다. 소리를 듣지 못하는 심한 난청을 가지고 태어났다고 하더라도 보청기나 인공와우이식 등을 이용한 청각재활을 시행하면 많은 경우 정상아동 수준의 언어 및 인지발달을 이룰 수 있습니다. 그러나 조기 진단과 청각재활을 하지 못하고 뇌와 신경계에서 청각/언어 발달이 완성되는 시기를 놓쳐버리게 되면 청각재활의 효과가 반감되어 난청으로 인한 장애가 남게 되고 이는 삶의 질을 저하시키는 요인이 됩니다.

미국의 신생아 청각위원회(Joint committee on infant hearing 2000)는 원칙적으로 모든 신생아를 대상으로 선별청력검사를 시행해야 한다고 하였으며 늦어도 생후 3개월 까지는 난청의 진단이 내려져야 하고 생후 6개월 안에 적절한 조치가 시작되어야 한다고 하였습니다. 만약 모든 신생아에 대한 검사가 불가능한 경우에는 가족 중에 소아 난청을 앓은 적이 있는 경우, 매독이나 풍진 등의 태생기 감염, 머리/안면의 기형, 출생 시 체중이 1500그람 이하, 고빌리루빈혈증으로 교환수혈을 한 경우, 세균성 뇌막염, 출생 시 심한 질식, 이독성 약물의 사용 등의 요인이 있는 난청의 고 위험군을 대상으로 선별청력검사를 시행하도록 하고 있습니다. 또한 지연성 난청의 가능성이 있으면 2-3세까지 최소한 6개월 간격으로 선별검사를 받아야 합니다.

새로운 소리가 나는 방향으로 보거나 고개를 돌린다.
'안 돼' 라는 말이나 목소리 크기 변화에 반응한다.
소리 나는 장난감들을 가지고 논다.
'아', '오' 등의 소리를 반복하곤 한다.
큰 목소리에 놀라거나 무서워한다.

이름을 부르거나 전화벨 소리, 사람 목소리에 반응한다.
흔하게 사용하는 물건(우유병, 장난감)이나 말(안녕) 등의 말을 알아듣고 반응한다.
혼자 있을 때도 재잘거리는 옹알이를 한다.
"이리와", "손 주세요", "맘마 먹자" 등의 말에 반응한다.
아빠, 엄마가 어떤 사물이나 그림에 대해 이야기를 하고 있을 때 그것을 쳐다본다.

"배고프니?", "쉬 마려워?" 같은 단순 예-아니오 식의 질문에 이해하고 반응한다.
동화책 및 그림책 등을 보며 이야기를 들려줄 때 집중하며 좋아한다.
말을 듣고 익숙한 사물이나 그림을 가리킬 수 있다.
아이가 말을 듣고 신체 부분을 가리킬 수 있다.
"빠이빠이", "엄마 이리와" 등의 의미 있는 2-3개의 단어를 말한다.

"지금은 안 돼", "더 이상 안 돼" 등의 말을 이해하고 반응한다.
"신발신어요", "밥 먹어요" 등의 간단한 지시에 따라 행동한다.
"가자", "달려" 등의 동사를 이해하고 반응한다.
이름을 명명하여 물건을 요구하기도 한다.
TV 볼륨을 정상적으로 하고 청취한다.

반복하여 말하지 않아도 잘 알아듣고 이해하여 행동한다.
아이가 같은 또래의 아이들만큼 말을 잘 한다.
아이의 주의를 끌기 위해 큰 소리로 말하는 경우는 거의 없다.
"안녕"과 같은 인사말에 적절한 대답을 한다.
작은 소리나 목소리에도 잘 듣고 대답한다.

선천성 난청 여부는 출생 직후부터 기기를 활용한 검사로 확인 가능하므로 모든 신생아가 출생 후 퇴원 전에 실시하는 것이 바람직합니다. 이는 출생 후 검사하기까지의 기간이 길어질수록 수면시간이 적어져 검사가 어려워지기 때문입니다. 아기가 자고 있는 상태에서 검사가 진행되며, 실제 검사 시간은 아기가 수면 중인 경우 10~20분 내외입니다.

기기별 검사방법
1) 자동화 청성뇌간반응검사 (Automated Auditory Brainstem Response: AABR)
소리자극을 주고 청신경을 비롯한 뇌의 반응을 측정하는 검사로 저장된 정상 신생아의 뇌파와 자동으로 비교하여 대개 35dB 이상의 난청 유무를 선별합니다. (pass: 통과 또는 refer: 재검으로 결과가 나옴)
검사시간은 대개 20-40분이 소요되며 아기가 수면 중인 경우 10분 정도면 충분합니다. 이 검사의 장점은 특이도가 높고 (첫 검사에서 94%, 두 번째에서는 98%로 통과된 신생아는 검사 시점에서는 청력에 큰 이상이 없다고 이야기할 수 있습니다.) 소음과 근육 움직임에 따른 근전도 변화에 의한 오류를 예방하며 중이의 병변과 외이도의 가피 등에 영향이 없다는 것입니다. 제한으로는 저주파수 대역과 아주 높은 주파수의 청력감소는 알기 힘들고, 청력의 이상이 와우 (달팽이관)안의 신경세포이상인지 혹은 중추신경전도로의 이상인지를 확인하기 위해서는 이음향방사검사와 같이 사용되야 합니다.

2) 자동화 이음향방사검사 (Automated Otoacoustic Emission: AOAE)
소리자극을 주어 청각세포에서 발생하는 음향 진동파를 측정하여 와우(달팽이관)의 이상 유무를 확인하는 검사로 대개 30-35dB 이상의 난청 유무를 자동적으로 선별합니다. (pass: 통과 또는 refer: 재검으로 결과가 나옴)
장점은 빠른 검사가 가능하고 비침습적이며, 전극을 붙일 필요 없이 귀에 프로브(probe)만 잘 위치시키면(이어폰을 꽂는 것과 비슷합니다.) 주위의 소음을 효과적으로 막을 수 있다는 것과 중환자실처럼 모니터에 많은 전극이 연결되어 있어 측정 시 소음이 많이 발생하는 환경에서도 검사가 가능하다는 것입니다. 검사시간은 대략 10-20분 정도 소요되며 아기가 수면 시는 3-5분이면 충분합니다.

3) 청성뇌간반응 역치검사 (Auditory brainstem response threshold test: ABR threshold)
뇌간유발반응 역치검사는 선별검사는 아니며 반복되는 재검(refer)시 이비인후과에서 난청 정도를 진단하기 위해 시행하는 객관적 확진 검사입니다.

대한청각학회에서는 모든 신생아들은 생후 1개월 이내에 청각선별검사를 받고 재검(refer)인 경우 생후 3개월 이내에 난청 확진 검사를 실시하며, 난청으로 진단받은 경우 생후 6개월 이내 보청기 등의 청각재활을 받을 수 있도록 권고하고 있습니다.
정상신생아의 경우 자동화 청성뇌간반응검사 (AABR)와 자동화 이음향방사검사 (AOAE)를 결합한 2단계 선별검사를 시행하나, 만약 아기가 신생아 집중치료실에 입원하고 있는 경우에는 자동화 청성뇌간반응검사 (AABR)를 먼저 시행하는 것이 좋고, 자동화 청성뇌간반응검사 (AABR) 또는 자동화 이음향방사검사(AOAE) 어느 검사에서라도 재검 결과가 나왔을 때에는 1개월 후 다시 선별검사를 시행하고, 2차 선별검사에서 재검을 통보 받은 경우 생후 3개월 경에 진단을 위한 정밀청력검사를 받으며 이때 난청으로 진단받은 경우 이비인후과전문의로부터 필요한 치료 및 교육과 상담을 받아야 합니다. (그림 참조)

* : 정상 청력으로 판정 받았더라도 난청 고위험군에 해당하는 경우 생후 6개월에 반복검사 시행하고 적어도 3세까지 6개월마다 청력검사를 권장합니다.

재검 및 정밀진단을 시행해야 할 때 찾아가실 수 있는 이비인후과 안내

청성뇌간반응 역치검사(ABR threshold test)가 가능한 이비인후과를 권장합니다. 청성뇌간반응 역치검사는 전국의 이비인후과 수련병원(88개 병원)을 비롯한 많은 이비인후과 병원에서 구비하고 있는 청력검사기기입니다.
대한청각학회 홈페이지 (http://www.audiosoc.or.kr) 혹은 대한이비인후과학회 홈페이지
(http://www.korl.or.kr/kindex.html)의 좌측 메뉴에 있는 "수련병원찾기" 또는 "가까운 이비인후과 찾기"를 이용하시거나, 대한이비인후과 개원의 협의회 홈페이지(http://www.korlp.org/Default.asp)에서 "청성뇌간반응검사 가능 병원" 메뉴를 통해 찾으실 수 있습니다.

청성뇌간반응 역치검사 등의 진단적 검사를 시행하여 청력 감소를 진단 받은 환아들은 이비인후과 전문의에게 의뢰되어 포괄적인 검사를 통해 청력 감소의 원인과 잠재된, 혹은 연관된 장애가 있는지를 찾게 됩니다.

난청의 종류에는 크게 두가지가 있습니다.
1) 전음성 난청은 소리가 전달되는 외이 혹은 중이의 문제로 발생하게 됩니다. 흔한 예로 중이의 감염, 출생 시 양수나 귀지가 귀 안에 찼을 경우 등이 있습니다. 이런 경우 약물로서 감염을 치료하거나 귀지를 제거하는 등의 방법으로 치료를 시행하게 됩니다. 중이 내의 삼출액이 장기간 배출되지 않을 때는 수술이 필요하게 되기도 합니다.

2) 두번째로 감각신경성 난청이 있습니다. 이는 내이 혹은 청신경의 문제로 난청이 발생한 것으로, 영구적인 난청인 경우가 많고, 수술로서 교정이 불가능한 경우가 많습니다.
이런 경우 보청기나 인공와우 이식술과 같은 치료가 필요하게 됩니다. 보청기, 인공와우를 시행하게 되는 환아들의 경우 포괄적인 재활치료 (언어 치료, 난청 환아들 간의 모임 등)가 함께 병행되는 것이 매우 중요합니다.
보청기나 인공와우 시술들은 감각신경성 난청이 진단된 후 최대한 빨리 치료가 시작되는 것이 바람직합니다. 생 후 일년 정도에 영아들은 말을 한마디씩 시작하게 되지만 언어는 그 훨씬 전부터 습득하기 시작하기 때문입니다.
보청기를 착용하기 위해서는 난청이 진단된 후, 보청기 착용 후 대화가 가능한 정도의 청력을 제공하기 위한 추가적인 검사를 시행하여 정확한 난청의 정도를 평가하게 됩니다.
이비인후과 의사와 보청기 청각사의 검사와 평가가 진행된 후 보청기를 맞추게 되면 적당 기간의 시험기간을 거쳐 환아가 보청기 착용을 편안해 하는지, 적절한 소리에 반응을 보이는 지 등을 평가 하게 됩니다. 이러한 보청기 착용 후 평가를 할 때에는 평소에 소리에 대한 환아의 반응을 항상 관찰할 수 있는 부모님의 역할이 중요하게 됩니다.

인공와우는 매우 심한 감각신경성 난청 이상으로 청력을 상실한 환아에게 시행되는 치료입니다. 보청기는 소리를 증폭시켜 전달하면 중이와 내이를 거쳐 소리가 들어가 인지되는 것이지만 인공와우의 경우에는 손상된 귀를 우회하여 직접 와우 내의 청신경을 자극하는 전극을 심게 되는 것입니다.

인공와우를 거친 소리는 일반적으로 인지하는 소리와는 다른 종류의 신호입니다. 인공와우 이식수술을 시행한 후에는 집중적인 이식 후 치료를 병행하여 난청 환아가 언어, 사회적 기술을 익히는데 도움이 되도록 도와주게 됩니다. 과거에는 생후 2~6년 내에 인공와우 이식수술을 받도록 지침을 정하였으나 최근에는 되도록이면 이른 나이에 인공와우 이식을 시행하는 것이 언어발달에 도움이 된다는 보고가 있어 최저 생후 12개월에 인공와우 이식 수술을 받을 수 있도록 허가되었습니다. 이식 후에는 언어치료사와 청각사와 이비인후과 의사가 한 팀이 되어 이식 후 치료를 시행하게 되는데 이 과정은 일반적인 소리와 다른 종류의 신호인 자극을 분석하는 방법을 익히는 것으로 반드시 필요한 과정입니다. 인공와우이식에 관한 자세한 사항은 대한청각학회 홈페이지 (http://www.audiosoc.or.kr)를 통해서 더 자세히 알아 볼 수 있습니다.

신생아의 선천성 난청의 유병률은 현재 모든 신생아를 대상으로 하는 선천성 대사이상 검사보다 훨씬 높으며 우리나라에서 연간 출생하는 약 50만 명의 신생아 중 약 1500-2000명의 선천성 난청아가 발생합니다.

신생아청각선별검사를 시행하지 않을 경우 아이의 행동이나 언어발달을 관찰함으로써 난청을 의심하게 되며 이러한 경우 아래의 여러 연구들의 결과에서 보듯이 평균 생후 30개월에 난청을 발견하게 됩니다. 그러나 3-4세에 난청을 발견하면 이미 언어발달의 주요한 단계를 놓치게 되어 난청에 대한 재활치료를 시작하여도 조기에 난청을 발견하여 치료를 시작할 때보다 장애를 극복하기가 어렵습니다.

Yoshinaga-Itano 교수는 난청아들을 대상으로 재활시기에 따른 언어발달 정도를 비교하여 연구하셨습니다. 이 연구에 따르면 생후 6개월 전에 난청을 진단받고 재활치료를 시작한 그룹이 6개월 이후에 치료를 시작한 그룹보다 정상적인 연령에 가깝게 언어수준이 발달함을 알 수 있습니다. 이 연구에서 보듯이 선천성 난청은 생후 6개월 이전에 조기진단 및 조기재활을 시행할 경우 정상에 가까운 언어, 청각발달을 기대할 수 있는 극복 가능한 질환이라는 점에서 매우 중요하며 난청의 발견이 늦어지면 치료를 하더라도 그 효과가 떨어지게 되므로 난청의 조기진단은 가장 중요한 첫걸음이 됩니다.

신생아청각선별검사는 처음에는 난청발생이 높다고 알려진 요소들을 가지고 있는 신생아들을 대상으로 검사를 실시하였습니다. 그러나, 아래 연구의 그림에서 보듯이 양측 선천성 난청아들 중 난청위험요소(선천성 난청 가족력, 태생시 모체 감염, 뇌수막염 등으로 인한 중환아실 입원력 등)를 가지고 있는 비율은 절반 밖에 되지 않았고, 고위험 요소 없이 정상적으로 태어난 전 신생아를 대상으로 하지 않게 되면 선천성 난청아의 절반을 놓치게 됨을 알 수 있었습니다. 이로 인해 2000년 이후 미국을 비롯한 유럽의 대부분 나라에서는 모든 신생아를 대상으로 신생아청각선별검사를 시행하고 있습니다.

전국적인 신생아 난청 발생률 표본조사를 시행한 논문(2006년, 대한의학회)에서 난청의 정도를 40dB을 기준으로 하였을 경우 국내 난청 발생률은 0.33%로 신생아 1000명당 3.3명의 난청아가 발생한다고 보고하였습니다. 청각선별검사 방법으로는 표본조사를 실시한 전체 127개 병원 중 57%에서 자동화 청성뇌간반응검사를 실시하고 있었으며, 20%에서 자동화 이음향방사검사를, 23%에서 이 두 가지 검사를 모두 실시하고 있었습니다.

(1) 전국 신생아청각선별검사 시범사업 (2007년 8월 ~ 2008년 12월)
보건복지부에서 조기에 신생아 청각선별검사를 정착하기 위해 대한이비인후과학회 및 대한청각학회의 자문을 받아 2007년부터 2년에 걸친 시범사업을 수행하였습니다. 1차 시범사업기간에는 (2007년 8월 ~ 12월) 전국 16개 행정구역별 1곳의 보건소를 중심으로 쿠폰을 발행하여 해당 지역에서 기기를 보유한 병원(분만산부인과, 이비인후과, 소아과 등)을 사업지정병원으로 정하여 실시하였으며, 2차 시범사업 기간에는 (2008년 1월 ~ 12월) 1차 때 시행하였던 16지역을 포함하여 16지역을 추가하여 총 32지역에서 시행하였습니다. 1차 시범사업에서는 청각선별검사를 실시한 8,811명 중 15명이 난청으로 확진 되었습니다.

(2) 영유아 건강검진 - 청각문진 (현재 시행 중)
2007년도 건강보험 보장성 강화계획에 의해 영유아의 건강증진을 도모하고자 2007년 11월부터 전 건강보험가입자를 대상으로 성장이상, 발달이상, 안전사고, 청각 이상(선천성 난청) 등에 대해 사업을 실시하고 있습니다. 일반 검진 시기는 4개월, 9개월, 18개월, 30개월, 5세의 총 5회, 구강검진 2회로 영유아 1인당 총 7회 검진을 받게 됩니다. 이 중 청각검진은 신생아청각선별검사를 제외한 청각관련 문진만을 수행하고 있으며, 4개월부터 5세까지 5회에 걸쳐 '청각문진표 및 진찰항목'으로 구성되었으며, 각 시기별 청각 문진을 5개의 문항으로 난청 고위험군 여부를 판단하기 위한 1개의 문항과 전반적인 청각발달 정도를 파악하는 4개의 문항으로 구성되어 있고, 진찰에서는 난청 고위험군과 이개, 안면기형, 외이도 유무 등을 관찰하고 이상소견을 표기하도록 되어있습니다. 이상의 문진표와 진찰에서 질환의심으로 판정 받을 경우 청성뇌간반응역치검사가 가능한 이비인후과 (단 5세에서는 순음청력검사를 우선적으로 실시)로 의뢰하도록 되어있으며, 보호자분들은 대한청각학회 홈페이지 혹은 대한이비인후과학회 홈페이지에서 '수련병원찾기'와 '가까운 이비인후과 찾기'를 이용하여 이비인후과를 찾으신 후 자녀분의 이비인후과 진찰 및 난청에 대한 정밀 검사를 받으시면 됩니다.

저소득층 대상 신생아 청각선별검사 (현재 시행 중)
2009년에는 전국 의료급여 1, 2종, 차상위 계층을 대상으로 신생아 청각선별검사를 시행하고 있습니다. 해당 저소득층에서 출산 예정인 산모가 주거지의 해당 보건소에서 쿠폰을 발급받아 신생아가 출생 후 생후 1개월 이내 지정의료기관 (분만산부인과, 이비인후과, 소아과 등) 에서 쿠폰을 지참하고 신생아 청각선별검사를 받으시면 됩니다.
선별검사에서 재검으로 판정되었을 경우 1회의 난청 확진 검사비 (청성뇌간반응검사: ABR)에 대해 본인부담금을 지원하도록 되어있습니다. 많은 참여 바랍니다.

• 청각선별검사 지정의료기관 지침서
  
• 신생아청각선별검사비 청구서
  
• 신생아청각선별검사 피검사자명단_선별검사지정병원용
  
• 신생아청각선별검사 결과및진료의뢰서_선별검사지정병원용
  
• 신생아청각선별검사지정의료기관 신청서
  
• 신생아 청각선별검사 피검사자 명단(EXCEL 파일)
  

참고문헌
김리석. 신생아 청력장애의 선별검사와 의의. 대한소아과학회지 2007 제50권(1);7-13
오승하. 신생아청각선별검사, 청각검사지침, 대한청각학회 편, p247-268, 2008